Болезни Вестфаль-Штрюмпеля

В первое время, пока явления застоя крови в системе воротной вены компенсируются коллатеральным кровообращением, цирротически измененная печень клинически может ничем не проявляться. Длительность этого периода компенсации колеблется в широких пределах.

Иногда на вскрытии людей, умерших от различных причин, в виде случайной находки обнаруживают ничем не проявлявшийся при жизни атрофический цирроз печени.

В анамнезе таких больных обычно находят указания о ранее перенесенной ими желтухе. При недостаточности коллатерального кровообращения давление крови в системе воротной вены резко возрастает и развивается асцит.

Нарастающее при этом истощение, нередкое инфицирование асцитической жидкости с развитием асцит-перитонита или, наконец, пневмония являются причинами смерти таких больных. Иногда у больных циррозом печени развиваются явления, весьма напоминающие экстрапирамидный синдром паркинсонизма, обусловленные диффузно-очаговыми дистрофическими изменениями в головном мозгу.

Подобные формы болезни обычно описываются под названием болезни Вильсона или болезни Вестфаль-Штрюмпеля, между которыми в настоящее время не делается принципиальных отличий.